Сирингомиелия. Возникает, по-видимому, в результате неправильного развития центрального канала и задней спайки спинного мозга из первичной медуллярной трубки — дизрафия (аномальное закрытие медуллярной трубки). Под влиянием травм и инфекций происходит атипичное развитие глии вокруг центрального канала -— глиоз с последующим образованием полостей (при распаде глиоматозного новообразования). При патологоанатомическом исследовании сирингомиэлии обнаруживаются полости, наполненные жидкостью (гидромиэлия), и глиоматоз.
Симптомы. Заболевание развивается постепенно, в редких случаях выявляется довольно остро. К субъективным изменениям чувствительности (парестезии, иногда ноющие боли) присоединяются типичные диссоциированные ее расстройства: снижение или выпадение болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной и глубокой. Эти расстройства связаны чаще всего с поражением шейно-грудной, реже поясничной части спинного мозга. В далеко зашедших стадиях болезни наблюдаются также спастические, реже вялые парезы и параличи соответственно пораженному уровню спинного мозга (проводниковые двигательные расстройства). Почти всегда отмечаются атрофии в области кисти, которая принимает когтистую форму. Ожоги, вследствие потери чувствительности, трофические нарушения кожи, артропатии.
Т е ч е н и е. Заболевание прогрессирующее; нарастает постепенно. В редких случаях заканчивается в 2—3 года, особенно при переходе процесса па бульбарную область (сирингобульбия). Ремиссий не бывает.
Распознавание. Необходимо исключить спастические амиотрофии, в частности, амиотрофический боковой склероз, амиотрофический сифилис, рассеянный склероз, сухотку спинного мозга. При начальных формах приходится иногда дифференцировать с заболеваниями плечевого сплетения.